Злокачественные заболевания наружных половых органов

К злокачественным заболеваниям этой локализации относятся рак и саркома.

Рак наружных половых органов

Рак вульвы среди других локализаций рака женских половых органов составляет от 1 до 5,6%. Как правило, он развивается на фоне предопухолевых заболеваний (лейкоплакии, крауроза), обычно у лиц в возрасте от 60 до 70 лет. Чаще всего он локализуется на больших и малых половых губах, в области клитора, уретры, задней спайки, реже в области бартолиниевых желез. Различаются экзофитная, узловатая, язвенная и инфильтративная форма опухоли.

По гистологическому строению рак вульвы обычно плоскоклеточный, ороговевающий, реже – неороговевающий. Иногда встречается железистый рак, развивающийся из эпителия потовых или бартолиниевой желез.

Опухоль распространяется по поверхности и в глубину, захватывая иногда всю вульву, реже в процесс вовлекается мочеиспускательный канал.

Ранние симптомы рака такие же, как и при предраковых состояниях,– зуд и жжение в области наружных половых органов. Позже появляются серозные и серозно-кровянистые выделения. Попадание мочи на очаг вызывает боль.

Болевой синдром особенно выражен при локализации рака в области клитора. Инфильтрирующий рост опухоли с распространением в глубину обусловливает постоянную боль. Распад опухоли приводит к
кровотечению и инфицированию.

Соответственно распространению процесса по классификации TNM различают:
T1S– прединвазивный рак, са in situ
Tl – опухоль до 2 см з диаметре, в поверхностных слоях кожи или слизистой оболочки
Т2 – опухоль с инфильтрацией подлежащих мягких тканей или поверхностная опухоль размером от 2 до 4 см
ТЗ    – опухоль более 4 см, неподвижная, с глубокой инфильтрацией
Т4 – опухоль распространяется на соседние органы (влагалище, уретру, прямую кишку)
Nx – метастазы в лимфоузлах не определяются
N1   – пальпаторно определяются метастазы в лимфоузлах
Nx+ – метастазы в лимфоузлах клинически не определялись, обнаружены при гистологическом исследовании
МО  – не обнаружены метастазы в отдаленных органах
Ml   –обнаружены метастазы в отдаленных органах.

Метастазирование идет лимфогенным путем, поражая вначале поверхностные и глубокие паховые узлы, затем наружно-подвздошные и подчревные.

Клиническая картина и симптоматика  различны в зависимости от стадии заболевания. Процесс начинается с появления  пролиферирующей лейкоплакии или небольшого узелка с последующим изъязвлением.

Диагностика при распространенных процессах не затруднена. При дифференциальной диагностике необходимо исключить язвенный процесс хронического воспалительного, туберкулезного, сифилитического характера, изъязвляющиеся доброкачественные опухоли. С этой целью проводят цитологическое исследование мазков-отпечатков. Клетки могут быть следующих видов: маленькие, круглые типа базальных, ацидо-или базофильные, с большими вакуолями в ядрах; клетки средних размеров, круглые, овальные или неправильной формы типа парабазальных с базофильной протоплазмой и вакуольсодержащим ядром; большие, полигональные, неправильной формы клетки типа поверхностных, ацидофильные, с полиморфными ядрами. Окончательный диагноз устанавливается при гистологическом исследовании материала биопсии.

Дополнительные методы обследования (радиоизотопная диагностика с 32Р и прямая рентгенолимфография) применяются для определения степени распространенности процесса, наличия метастазов.

Лечение рака наружных половых органов комбинированное или лучевое. Комбинированное лечение проводится при TINxMO, TIN1M0, T2NxM0 и T2N1M0, если нет противопоказаний к оперативному вмешательству, и состоит из 2 компонентов – хирургического и лучевого.

Вульвэктомия заключается в тотальной экстирпации вульвы с удалением больших и малых половых губ, клитора и жировой клетчатки в области лобка. Разрез проходит спереди по коже лобка на уровне верхнего края лонного сочленения, снаружи – овально окаймляет большие половые губы, сзади – ниже задней спайки на 1,5–2 см. Внутренний разрез делают по границе со слизистой влагалища, спереди – отступя на 1 –1,5 см от наружного отверстия мочеиспускательного канала. Круговое иссечение подкожной жировой клетчатки производят скальпелем, гемостаз – электрокоагуляцией на кровоостанавливающих зажимах. На подкожную клетчатку накладывают погружные кетгутовые швы. В боковые отделы раны на 2 сут вставляют резиновые дренажи. На кожу накладывают шелковые швы и стерильную Т-образную повязку.

Лучевой компонент состоит из суб- или предоперационной лучевой терапии зоны первичного очага и регионарных зон метастазирования, а также из послеоперационного дистанционного облучения зон регионарного метастазирования (Г. А. Зыбина-Образцова, 1968).

Предоперационную лучевую терапию первичной опухоли проводят с помощью аппаратов близкофокусной рентгенотерапии. Разовая доза составляет 200 Р, суммарная – 2500–3000 Р. Предоперационная и послеоперационная лучевая терапия зон регионарного метастазирования включает облучение обеих паховых областей на телегаммаустановке в дозе 2500–3000 Р, на рентгенотерапевтическом аппарате – в дозе 4500–5000 Р.

При противопоказаниях к операции, а также при глубоком инфильтративном росте и неподвижной опухоли (ТЗ и Т4) необходимо кроме выполнения дистанционного облучения на область опухоли добавить внутритканевую гамма-терапию в дозе 2000–3000 Р или провести криохирургию. После стихания местных постлучевых изменений иногда выполняют вульвэктомию и операцию Дюкена (удаление регионарных лимфатических узлов).

Прогноз при раке наружных половых органов усложняется, с одной стороны, выраженным злокачественным течением и ранним метастазированием, а с другой – тем, что он преимущественно наблюдается у женщин пожилого возраста, когда проведение всего комплекса лечебных мероприятий затрудняется наличием противопоказаний в связи с общим состоянием.

Трехлетнее излечение при комбинированном лечении наблюдается в 63–70%, пятилетнее – в 60%; при лучевой терапии показатели снижаются соответственно до 50 и 28–29%.

Саркома наружных половых органов

Стромальная злокачественная опухоль наружных половых органов. Встречается в 0,2% случаев сарком всех локализаций. Меланосаркома (пигментная саркома) встречается несколько чаще, возникает в различном возрасте: детском, детородном и пожилом. Одним из провоцирующих моментов является травма. Меланосаркома развивается на фоне пигментных пятен или базального слоя эпителия, содержащего пигмент.

Из гистологических структур встречаются круглоклеточные, вере-тенообразноклеточные или полиморфноклеточные саркомы. Из смешанных опухолей описаны фибросаркомы, миксосаркомы, лимфангиосаркомы, липосаркомы, миосаркомы. Наблюдается преимущественно гематогенное метастазирование вблизи первичного очага и в отдаленные органы (печень, легкие, почки, кости).

Клиническая картина характеризуется появлением ограниченных узлов, быстро увеличивающихся особенно после травмы, рано дающих изъязвления. Лечение хирургическое – расширенная вульвэктомия с последующим облучением или криохирургия с предшествующей дистанционной лучевой терапией зон регионарного метастазирования.

Прогноз при саркоме – сомнительный, при меланосаркоме – неблагоприятный.