Система Келл-Челлано
Настойчивые поиски неполных антител, «открывающих» новые антигены в эритроцитах крови человека, были особенно успешными после разработки антиглобулинового теста – непрямой пробы Кумбса.
Исследуя при помощи этого теста сыворотки крови женщин, родивших детей с гемолитической болезнью новорожденных, R. R. Coombs и соавт. обнаружили новое неполное антитело, названное ими по фамилии женщины, у которой оно впервые было обнаружено, антителом анти-Келл. Позже подтвердилось, что антитела анти-Келл могут являться причиной гемолитической болезни новорожденных. Анти ген Келл является довольно сильным. (Это подтверждают исследования L. Kornstad и Н. Heisto (1957), изучивших
сыворотки крови 106 Келл-отрицательных реципиентов, которым 6–14 мес до исследования была перелита донор- ская кровь. В 4 случаях Келл-отрицательным пациентам была перелита Келл-положительная кровь, что вызвало образование соответствующих антител. Антиген К (Келл) среди европейских народов встречается в 5–10% случаев и передается по наследству. Антиген К среди различных народов встречается относительно редко, поскольку во всем мире не найдена ни одна популяция, в которой частота встречаемости антигена К превышала бы 13%. У аборигенов Австралии, индейцев Америки, эскимосов и в монголоидных популяциях антиген К. не обнаружен, а в негроидных популяциях он встречается гораздо реже, чем у белого европеоидного населения.
P. Levine и соавт. (1949) обнаружили в крови женщины по фамилии Челлано иммунное антитело, которое реагировало почти со всеми, исследованными образцами крови различных людей и не агглютинировало лишь эритроциты 5 из 2500 обследованных лиц. Установлено, что антитело анти-Челлано является противоположным по своей серологической реакции антителу анти-К, поэтому его стали обозначать как анти-к (Н. Heisto et al., 1957). Антигены Кик полностью независимы от других изосерологических групповых систем крови человека, не сцеплены также с системой выделительства и с полом.
До 1957 г. система Келл – Челлано представлялась довольно простой двуаллельной генетической системой с тремя возможными генотипами КК, Кк и кк, фенотипически проявляющейся из-за доминирования К над к лишь двумя группами К-\- и К–. После того как в этой системе было открыто много других антигенов, она значительно усложнилась: для системы Келл предложено несколько номенклатур.
В 1957 г. F. Н. Allen и Sh. J. Lewis обнаружили фактор Кра, частота встречаемости которого среди европейского населения составила всего 2%. Вычислено, что гомозиготный тип по этому признаку может встретиться приблизительно с частотой 1: 10 000. F. Н. Allen и соавт. (1958) сообщили о нахождении ими нового антитела, которое образовалось, по-видимому, у Кра-гомозиготного носителя по фамилии Раутенберг после многочисленных переливаний ему донорской крови. Это антитело, названное анти-Крь, «открыло» в эритроцитах противоположный Кра-фактору антиген, названный антигеном Крь. Частота встречаемости антигена Крь среди европейского населения составляет 99,08%.
В. Chown и соавт. (1957) обнаружили совершенно необычный фенотип системы Келл К–,к–, Кр(а–b–), который был назван фенотипом К0. Предполагают, что он обусловлен действием особого гена этой системы, обозначенным К°. P. A. Corcoran и соавт. (4961) обнаружили в сыворотке крови человека по фамилии Пельтц, имевшего фенотип К0, необычное антитело, агглютинирующее все без исключения исследованные эритроциты, кроме собственных. Это антитело авторы назвали анти-Ku, или анти-Пельтц.
У второго человека с фенотипом К0 по фамилии Мак Леод, по мнению F. II. Allen и соавт. (1961), был какой-то новый вариант к и Крь. Вторую сыворотку анти-Ku обнаружили Н, D. Nunn й соавт. (1966), причем она была выделена также от женщины с фенотипом К0. М. Stroup и соавт. (1965) установили, что эритроциты людей с фенотипом К0 не реагируют также с антителами анти-Js3 и анти-Jsb, выявляющими групповые антигены системы Sutter (в которой антиген а3 тождествен антигену Sutter, а антиген Jsb – антигену Matthews). На основании этого было высказано предположение о том, что система Sutter с ее групповыми антигенами Jsa и Jsb также относится к системе Келл. Справедливость этого предположения была подтверждена многочисленными семейными обследованиями.
Фактор Sutter, или антиген Js3, был открыт Е. R. Giblett в 1958 г. среди негритянского населения. Интересно, что в то время как приблизительно 20% негров являются Js (а+), все люди других рас относятся к Js (а–). Предсказанное заранее противоположное антитело анти-Jsb, открывающее аллельный антигену Jsa антиген Jsb, открыли R. H. Walker и соавт. (1963).. С его помощью было установлено, что почти 99% негроидов являются Js (b+), а в крови европеоидов (из 1005 обследованных) в 100% случаев содержится антиген Jsb.
После включения групповых антигенов системы Sutter в систему Келл назрела необходимость в новой номенклатуре и новой генетической концепции наследования антигенов системы Келл. Такую номенклатуру разработали N. Е. Morton и соавт. (1965) (табл. 10). В настоящее время антигенам системы Келл присвоены следующие обозначения:
Ki=K = Kell K.2=k = Cellano,
Ks=Kpa= Penney,
K4=Kp – Rautenbersr,
K5==Ku - Peltz,
Ke=Jsa = Sutter,
K7=Jsb = Matthews.
Таблица 10. Гены и антигены системы Келл
В последние годы в систему Келл включены новые факторы. Van der М. Hart и соавт. (1968) обнаружили антитело, реагировавшее с эритроцитами всех известных типов системы Келл, включая даже эритроциты типа К0, но не агглютинирующее эритроциты типа McLeod. U. Fu- ruhjelm et al. (1968) выявили новый антиген этой системы, названный Ula (Karhula). В настоящее время описаны еще три новых фактора, которые связаны с системой Келл, Ki2, К13 и Wka (Weeks). Таким образом, система Келл стала довольно сложной изосерологической системой с большим количеством групповых антигенов, передающихся по наследству.
Однако для судебно-медицинских экспертных целей и в первую очередь для судебно-медицинской экспертизы спорного происхождения детей практическое значение имеют лишь два антигена этой системы К (по новой номенклатуре K1). Причем из-за относительной редкости антигена К (K1) среди населения Земного шара вероятность исключения отцовства по двум антигенам этой системы будет невелика. Так, по данным R. Chakraborty et al. (1974), эта величина по системе Келл при использовании только одной антисыворотки анти-К в трех основных расовых группах следующая: 3,54% для европеоидной, 0,49% для негроидной и 0% для монголоидной.