Патология полового созревания
Преждевременное половое созревание. В случае развития вторичных половых признаков у ребенка до девятилетнего возраста говорят о преждевременном половом созревании. Причинами такого состояния могут быть мозговые, надпочечниковые, гонадные, а в ряде случаев и другие, еще неизвестные, факторы.
Мозговая форма преждевременного полового созревания связана с патологическими процессами в мозгу органического или функционального характера. При этом имеет место раздражение соответствующих ядер подбугорья, стимулирующих гонадотропную функцию гипофиза или же усиливающих нейро-вегетативным путем реакцию яичников на действие гонадотропинов.
Все случаи преждевременного полового созревания мозгового происхождения рассматривают как гипоталамическую форму. При наличии опухоли, обычно охватывающей заднюю часть подбугорья, гипофиз остается нетронутым. Из числа неопухолевых процессов, раздражающих ядра подбугорья, имеют значение менингит, энцефалит, врожденный сифилис мозга или другие врожденные дефекты, внутренняя водянка мозга и т. п.
Ускорение полового развития происходит, как установили экспериментальные исследования, при локализации повреждения в переднем гипоталамусе или в системе волокон, идущих от переднего гипоталамуса к аркуатному ядру. Это свидетельствует о том, что половое созревание начинается после прекращения тормозящего влияния центров переднего гипоталамуса на секрецию гонадотропных гормонов гипофиза. Теория торможения гонадотропной функции в детском возрасте основывается, помимо указанных экспериментальных данных, на установленной Б. М. Завадовским закономерности регуляции функции половых и других эндокринных желез по принципу обратной связи.
Ряд авторов (Д. Д. Соколов и др.) предлагают называть наступление половой зрелости у детей 8–11 лет не преждевременным, а ускоренным половым развитием, сохранив термин преждевременного по отношению к девочкам младше 8 и к мальчикам младше 9 лет. Различные варианты классификаций преждевременного полового созревания, по Labhardt (1957), Jacobowitsch (1958), Wilkins (1966) и другим могут быть обозначены следующим образом: 1. Ложное преждевременное половое созревание: а) генитальная форма; б) надпочечниковая форма. 2. Истинное преждевременное половое созревание: а) конституциональная форма; б) церебральная форма.
Большинство вариантов преждевременного полового созревания носит изосексуальный характер, т. е. раннее развитие половых органов и вторичных половых признаков соответствует строению половых желез и генетическому полу. Значительно реже наблюдается гетеросексуальный характер, т е. развитие вторичных половых признаков и наружных половых частей в направлении, присущем противоположному полу.
В то время как Д. Д. Соколов выдвигает на первое место церебральные формы преждевременного полового созревания, И. И. Богоров считает наиболее распространенной конституциональную форму (80–90%), которая позволяет поставить более благоприятный прогноз, так как, становясь взрослыми, эти лица практически здоровы (нередко они отличаются только низким ростом) и способны иметь потомство.
Необходимо иметь в виду, что преждевременное половое созревание довольно часто является первым признаком торпидно текущего мозгового процесса, который иногда задолго предшествует появлению более выраженных мозговых расстройств. Среди вредностей церебрального генеза, ведущих к ускоренному половому созреванию, первое место занимают токсические дистрофические заболевания.
В части случаев, помимо дистрофического процесса, существенное влияние оказывают дальнейшие детские инфекции, причем в возникновении темпов полового созревания определенная роль принадлежит и конституциональному предрасположению. В семьях этих детей нередко удается выявить лиц, отягощенных эндокринными заболеваниями (тиреотоксикоз, сахарный диабет и др.). Подобная концентрация не только эндокринных, но и обменных нарушений позволяет предположить эндокринно-обменную, т, е. по существу диэнцефальную семейную отягощенность (К. С. Лебединская). Сопоставление результатов гормональных исследований у детей с ускорением и задержкой полового созревания церебрального генеза свидетельствует о дисфункции не только половых желез, но и коры надпочечников. Количество эстрогенов, выделяемых с мочой, увеличено у девочек с ускоренным половым созреванием, достигая, а иногда и превышая границы нормы у половозрелых женщин; в частности, у девочек с патологией полового влечения отмечается значительное нарастание количества выделяемых эстрогенов во второй половине менструального цикла, особенно в периоды задержки месячных при ановуляторных циклах. Продукция андрогенов корой надпочечников усилена у всех детей с ускоренным созреванием, особенно у обнаруживающих патологию полового влечения.
Для возникновения церебрального гипогенитализма или ускоренного полового созревания с патологией влечения необходим и второй фактор – экзогенная вредность, что может вызвать нарушение темпов полового развития и без конституционального предрасположения, например на почве тяжелых органических поражений мозга воспалительного характера, опухолей и др.
Общие для различных эндокринных заболеваний психические отклонения могут быть объединены в понятие психо-эндокринного синдрома. Психические изменения при этом синдроме касаются в основном области инстинктов, влечений, аффективной сферы, психической активности, причем могут наблюдаться то ослабление, то усиление, а чаще различные извращения, например функций сна, полового влечения, чувства голода, жажды; нередко отмечаются робость и пассивность или, наоборот, агрессивность. Патологическая сексуальность детей с ускоренным половым созреванием, по-видимому, обусловлена, по крайней мере в части случаев, повышенным выделением метаболитов андрогенов. Однако она часто имеется при органических мозговых заболеваниях; при конституциональных же формах преждевременного созревания грубой патологии влечения, в частности сексуального, как правило, не наблюдается.
Исследованиями Л. Г. Тумилович (1968), Н. М. Ткаченко и ряда других авторов установлено, что динамика экскреции ФСГ и ЛГ у девочек и девушек 9–17 лет носит монотонно-ациклический характер: к 11 годам экскреция их увеличивается и особенно резко усиливаются колебания выделения ФСГ. За год до менархе (примерно к 12 годам) начинается формирование циклического ритма выделения обоих гормонов, которое окончательно устанавливается к 15–16 годам.
При обследовании 74 девочек с признаками преждевременного полового созревания до 8 лет В. И. Бодяжина и соавт. установили наличие церебральной патологии функционального или органического характера; ни в одном случае ее не было выявлено опухоли в центральной нервной системе. Возникновению изменений в нервной системе детей способствовали асфиксия, родовая травма мозга, менингит и менингоэнцефалит, тонзиллогенная инфекция.
Авторами были описаны две формы полового развития: полная и неполная. При полной наблюдались регулярные менструальные циклы и достаточное развитие вторичных половых признаков; при неполной форме месячные отсутствовали, хотя имелись вторичные половые признаки.
На основании своих исследований В. И. Бодяжина и соавт, выделяют в развитии репродуктивной системы женщины 3 периода.
Первый период (возрастная граница 8–9 лет) характеризуется медленным увеличением тонического типа секреции гонадотропных половых гормонов, причем выделение их происходит на низком уровне. Второй период (возрастная граница 12–13 лет) характеризуется формированием циклического типа гормональной секреции гипофиза и яичников. Возрастающее выделение соответствующих гормонов оказывает влияние на формирование скелета, мускулатуры и жировой ткани. Окончательное формирование цикличности функций всех компонентов репродуктивной системы с установлением овуляторных менструальных циклов и завершением роста организма происходит в третьем периоде, заканчиваясь обычно в возрасте 15 –17 лет.
Преждевременное половое созревание у девочек с появлением менструальноподобных кровотечений могут вызывать некоторые опухоли гонад (гранулезоклеточная или текаклеточная опухоль), но при этом овуляция отсутствует. Опухоли, построенные из элементов зернистого слоя и текаклеток, получили название феминизирующих мезенхимом. Редкими эмбриональными опухолями являются дисгерминомы и хориокарциомы, которые, продуцируя гонадотропины, могут стимулировать здоровый яичник к преждевременному созреванию.
В отдельных случаях преждевременное половое созревание может быть обусловлено опухолью надпочечника. Подобные опухоли продуцируют в увеличенном количестве андрогены, что приводит девочек к ожирению, гипертрофии клитора и чрезмерному росту волос по мужскому типу. В редчайших случаях опухоль надпочечника выделяет большое количество эстрогенов, что также может обусловить преждевременное половое созревание (О. В. Николаев, Е. И. Тараканов).
Во многих случаях даже при отсутствии менструации у ребенка родители обращают внимание на чрезмерное развитие у него молочных желез, женских форм тела, значительное оволосение на лобке и в подмышечных впадинах или появление только одного из указанных признаков, что побуждает их обратиться к врачу. Рост и вес детей при раннем половом созревании увеличены, отмечается усиленное накопление жира в области молочных желез, в окружности таза и на внутренних поверхностях бедер по женскому типу, а также патологическое оволосение в вышеуказанных местах. При наличии увеличения размеров живота иногда без труда удается пальпировать опухоль в малом тазу. Ускорение роста часто наблюдается только в первой фазе заболевания; позже, однако, рост задерживается вследствие преждевременного окостенения эпифизарных хрящей. У некоторых детей определяются пигментные пятна различной величины, а также гипертрофия и отчетливая пигментация малых половых губ.
Исследования влагалищных мазков обнаруживают выраженное эстрогенное действие. Содержание 17-КС различное: оно понижено при мозговой или овариалыюй и резко повышено при надпочечниковой этиологии заболевания. Важное значение имеет рентгенологическое исследование. Применение пневморетроперитонеума позволяет обнаружить (или исключить) опухоль надпочечника. Равным образом, рентгенологическое исследование костей дает возможность установить очаговую атрофию нормальной костной ткани, в частности многоочаговую кистозную дегенерацию, характерную для синдрома Олбрайта (Albright).
На основании рентгенологического исследования удается установить несоответствие между костными и календарным возрастом, что является результатом не свойственного возрасту действия эстрогенов.
В случае отставания психического развития и наличия ряда неврологических симптомов пневмоэнцефалография позволяет обнаружить увеличение или перемещение третьего мозгового желудочка.
В редких случаях, при наличии пальпируемой в малом тазу опухоли, показана пробная лапаротомия. При обнаружении опухоли яичника (чаще всего эмбрионального характера) необходимо удаление матки и здорового яичника ввиду опасности появления в нем метастазов.
Большое внимание клиницистов привлекает как заметная задержка, так и, наоборот, чрезмерное увеличение роста (явления гигантизма).
