Задержка полового созревания

На задержку полового созревания (ЗПС) указывает отсутствие или недоразвитие ВПП у девочек в 13–14 лет и отсутствие менструаций в 15–16 лет. Выделяют ЗПС центрального и яичникового генеза.

Центральный генез ЗПС

Лечение сложное, четко отработанных схем терапии не существует. Однако она должна быть комплексной и предусматривать:

• ликвидацию хронических воспалительных процессов;
• нормализацию состояния ЦНС;
• лечение экстрагенитальной патологии, сопровождающейся гипогонадотропным гипогонадизмом;
• специальное лечение опухолевых процессов в ЦНС;
• общеукрепляющее лечение;
• цикловитамино-терапию;
• циклическую физиотерапию.

Фармакотерапия

Циклическая витаминотерапия включает применение комплекса витаминов группы В, фолиевой (по 0,02 г) и глютаминовой (по 0,25 г) кислот 2–3 раза в сутки. Витамин Е назначают в виде 50 %-го масляного раствора в капсулах по 0,2 мг (1 капсула через день в течение 15 дн., затем по 2–3 капсулы ежедневно в зависимости от массы тела). Аскорбиновую кислоту в дозе 1,0 г/сут. используют в следующие  15 дн. При ЗПС, обусловленном дефицитом массы тела, показаны высококалорийное питание, ферменты желудочно-кишечного тракта, щадящий режим, психотерапия, психотропные препараты.

Гормонотерапия

Во всех случаях ЗПС (исключение ЗПС на фоне потери массы тела) проводят терапию малыми дозами половых стероидов по общепринятым схемам. Экзогенные эстрогены при этом стимулируют рост молочных желез, матки, выделение ГТ-РГ гипоталамусом. Схема: микрофоллин – по 1/2 табл. (0,025 мг) в сутки в течение 20 дн. с последующим 10-дневным перерывом. Лечение осуществляют в течение 3 мес, затем перерыв на 2 мес. и курс повторяют снова. После появления самостоятельных менструаций и увеличения роста назначают циклическую витаминотерапию в сочетании с гормонами щитовидной железы и по необходимости – дексаметазон (по 1/2 табл.).

При гипоталамическом генезе ЗПС широко используют п/к или в/в введение ГТ-РГ в пульсирующем режиме каждые 90 мин. Наиболее целесообразно вводить по 2 мкг препарата  с  23  ч 30  мин до  7  ч  30  мин  утра  (по 12    мкг/сут.) – в течение трех ночей в неделю на протяжении 6 нед. Девушкам старшего возраста, страдающим ЗПС данного генеза, назначают кломифена цитрат. Больным с сочетанием задержки роста, дефицита соматотропного гормона и гонадотропной недостаточности показаны: лечение соматотропином; введение гонадотропинов (префизон или пергонал); гормоны в сочетании с негормональными анаболиками (инозин, оротат калия); ферментами (фестал, панзинорм, абомин); витамины; микроэлементы (сульфат цинка 220 мг/сут.); общеукрепляющая терапия. В большинстве случаев гормональное лечение при ЗПС проводят только по достижении девочкой костного возраста 12 лет.

Немедикаментозное лечение

Целесообразно использование следующей АФТ: эндоназальный электрофорез кальция, витамина Вь 1 %-го р-ра новокаина; гальванизация воротниковой зоны 2 %-м р-ром натрия бромида; вибромассаж; электровихревые токи на нижние отделы живота (при гипоплазии матки).

Яичниковый генез ЗПС. Обусловлен генетическими нарушениями (типичная, смешанная формы дисгенезии гонад, «чистая» форма дисгенезии гонад с нормальным набором половых хромосом XX или ХУ, синдром резистентных яичников). Детальное изложение лечения см. аменорея.   При  типичной  форме  заболевания   с   12–13    лет    применяют    терапию    микрофоллином – по 0,05 мг/сут. в течение 20 дн. и затем перерыв 10 дн. Такое лечение проводят в течение первого года. В дальнейшем, с появлением закономерных менструально-подобных реакций, переходят на циклическую гормональную терапию (микрофоллин – по 0,05 Мг/сут. в течение 15 дн., затем туринал – по 10 мг/сут. в течение 6 дн.). В терапии не должно быть перерыва вплоть до окончания пубертатного периода. В это мремя возможно использование СПП (нон-овлон) – по 1/2 табл., а с окончанием формирования ВПП и прекращением роста эстрогены заменяют на препараты растительного происхождения с эстрогеноподобным действием (тефэстрол – по 0,01 г/сут. или 2 табл. в день).

Нарушения полового развития при потере массы тела

Недостаточная масса тела задерживает половое созревание, нарушает течение пубертатного периода в целом. Снижение массы тела на фоне косметической диеты у подростков влечет за собой прекращение менструаций и уменьшение размеров внутренних половых органов и молочных желез.

Фармакотерапия. Нормализация массы тела является основным условием успешного лечения. Комплекс лечебных воздействий при аменорее вследствие потери массы тела включает:

• рациональную диету, подобранную совместно с врачом, – частое и дробное питание повышенной калорийности с учетом вкусов пациентки;
• по показаниям – ферментные препараты, лечение анацидного гастрита;
• длительную, настойчивую психотерапию на протяжении всего заболевания (некоторые виды суггестии, аутогенная тренировка, условно-рефлекторные и тренинговые методы);
• психотропные препараты (седатики, антидепрессанты);
• при отсутствии эффекта – гормональная терапия синтетическими ГТ-РГ в виде однократных, повторных в/в введений или суточного дробного введения, имитирующего цирхоральный ритм выбросов ЛГ.

Половое созревание девочек и высокорослость

Высокорослость подростков может быть как симптомом заболевания, так и наследуемым признаком. Для терапии высокорослости применяют эстрогены и гарлодел. Доза эстрогенов должна быть оптимальной (при ежедневном приеме – 10–15 дн.), затем в течение 10 дн. назначают гестагены. Интервал между курсами – 5–7 дн. Наилучшим временем для начала терапии эстрогенами у девочек является костный возраст 11–11,5 лет. Эта степень костной зрелости соответствует стадии пубертата Р2Ах2. При раннем начале лечения (костный возраст 8–10 лет) показаны более низкие дозы эстрогенов.

При костном возрасте 14 лет эффект терапии значительно снижается, а в 15 лет практически отсутствует. Используют следующие эстрогенные препараты: микрофоллин – от 0,05 до 0,10 г/сут., 7,5 мг конъюгированных эстрогенов или местранола – по 50–80 мг/сут. до наступления пубертатного периода. В возрасте 11 лет и более и при начинающемся пубертате доза микрофоллина должна быть 100 мг/сут., местранола – 240 мг/сут. Дополнительно проводят лечение норэтистерона ацетатом – по 5 мг/сут. в течение 10 дн. Эстрогены пролонгированного действия назначают на 2–3 цикла – по 1 мг в неделю в первый месяц лечения и затем, независимо от степени развития ВПП, по 2 мг в неделю на 4-й и 11-й дни менструального цикла. С 18-го по 25-й дни цикла используют гестагены (норэтистерона ацетат) – по 10 мг/сут. В качестве парентеральной аппликационной схемы назначают эстрадиола валерианат – по 10–20 мг в неделю 3 нед. подряд и 17-ОПК – по 250 мг на 4-й неделе. Для контроля терапии каждые 6 мес. проводят измерение длины тела, степени развития ВПП, определение костного возраста. Для торможения роста и увеличения скорости созревания скелета назначают пар-лодел – по 5–7,5 мг/сут. девочкам 11–16 лет, ростом более 180 см, в течение 9–15 мес. Парлодел наиболее пригоден для терапии конституциональной высокорослости.