Пубертатный диспитуитаризм
В отличие от выраженного адреногениталыюго синдрома, значительно труднее распознавание синдрома пубертатного диспитуитаризма («пубертатного гипофизарного базофилизма» или кушингоида), который представляет значительный клинический интерес (Н. Т. Старкова и соавт., 1970).
Р. Н. Мириманова и Ф. М. Эгарт поставили перед собой задачу изучить некоторые особенности физического и полового развития девушек, страдающих указанным синдромом.
Под наблюдением авторов находились 134 девушки в возрасте 11–23 лет, из которых большинство (110) было моложе 20-летнего возраста. Основной жалобой больных были различные нарушения менструальных циклов, ненормальная прибавка в весе, быстрая утомляемость, периодические головные боли, ухудшение памяти, в половине случаев патологический рост волос на лице и теле, а также появление розовых полос растяжений на туловище и конечностях. Из указанных симптомов позднее других появлялся патологический рост волос.
У 86 девушек в возрасте 11 –17 лет половая система была развита как у половозрелых женщин, в смысле величины внутренних половых органов и нормального оволосения лонного бугорка. Месячные у 52 девушек наступили до 12 лет, но только у 2 они установились сразу и сохранили строгую ритмичность. У всех остальных наблюдались разнообразные нарушения цикла: аменорея – у 11, опсоменорея – у 41, полименорея – у 3 и ациклические маточные кровотечения – у 29. У 8 девушек обнаружены явления гипогенитализма, но, несмотря на это, у двух был нормальный менструальный цикл, у остальных – опсоменорея.
Как уже отмечалось, 59 девушек жаловались на патологический рост волос на лице и теле, причем у 18 имело место чрезмерное оволосение по мужскому типу. Из указанного общего числа у 38 было установлено ускоренное половое развитие, у 18 – нормальное и у 3 – замедленное. Гиреутизм обнаруживался обычно через некоторое время после нарушения менструальной функции и в основном в возрасте не младше 14 лет.
Базальная экскреция эстрогенов была повышенной (28–34 мг/сут) только у девушек в возрасте 13–14 лет. В старших возрастных группах содержание эстрогенов постепенно снижалось по сравнению с нормой и оставалось постоянно низким, в то же время экскреция 17-КС в той или иной степени превышала норму.
У 97 девушек были выявлены ановуляторные циклы с постоянно слабой эстрогенной экскрецией и очень низким кариопикнотическим и эозинофильным индексами. У девушек с гирсутизмом количество экскретированных эстрогенов было больше, чем у их сверстниц без вирильного оволосения. Что же касается количества 17-КС, то наблюдались обратные отношения.
При рентгенологическом исследовании органов малого таза у 35 больных с гирсутизмом указанными авторами выявлено наличие уменьшенной матки и умеренно увеличенных яичников. В 7 случаях при операциях был подтвержден поликистоз яичников. Время наступления половой зрелости было различным; чаще наблюдалось ускоренное половое развитие с ранним наступлением месячных (до 12 лет).
В более поздний пубертатный период у подавляющей части больных появлялись нарушения менструального цикла, снижение экскреции эстрогенов и признаки вирилизации. В этой группе больных экскреция 17-КС несколько превышала норму, и у некоторых больных были обнаружены оликистозные изменения в яичниках. Наличие ряда первичных гипоталамических симптомов при поликистозе яичников дает основание рассматривать патологию гонад как следствие гонадотропной дисфункции.
Подтверждая довольно частое ускорение полового становления при пубертатно-юношеском базофилизме, который может сопровождаться мелкокистозными изменениями яичников, а также нередко гирсутизмом, И. В. Каюшева и Л. В. Семягина справедливо подчеркивают необходимость проведения дифференциальной диагностики между пубертатным базофилизмом и синдромом склеро-кистозных яичников. С этой целью были обследованы 2 группы больных, а именно 12 с синдромом Штейна – Левенталя в возрасте 19–36 лет и 20 больных с пубертатным базофилизмом в возрасте 12–20 лет, а также 9 больных с гипоталамическим синдромом в возрасте от 21 до 31 года, преимущественно после перенесенного в прошлом юношеского базофилизма.
Помимо углубленного клинико-лабораторного обследования, у больных была проведена кульдоскопия или газовая пельвеография; проверялись в динамике выделение лютеинизирующего гормона методом Wide и Gemzell в модификации Е. И. Котлярской и К. Г. Рогановой, выделение 17-КС и 17-ОКС, поглощение радиоактивного йода щитовидной железой. Если больных со склерокистозными яичниками в основном беспокоили нарушения менструального цикла, бесплодие, нередко гирсутизм и только в единичных случаях – головные боли, ожирение и общая слабость, то во второй группе больных у всех без исключения отмечались головные боли, ожирение и только в меньшей степени нарушения половой функции. У 21 больной наблюдались нарушения типа олигоменореи, и месячные были неправильными, чаще через 1–2 года после менархе, а в 3 случаях имели место ювенильные кровотечения.
У всех больных телосложение было женским. Строение наружных половых частей и шейки матки было нормальным, но у больных со склерокистозными яичниками последние при пальпации были плотными, безболезненными, увеличенными; у больных с пубертатным базофилизмом они прощупывались, но у 12 – – 13-летних девочек, страдавших диспитуитаризмом, матка достигала развития, как у женщин детородного возраста (в отличие от размеров матки больных со склерокистозными яичниками).
Одним из важных дифференциально-диагностических методов, согласно данным указанных авторов, явилась газовая пельвиография, произведенная у 7 больных первой и 24 больных второй группы; она позволила установить как величину тени яичников, так и соотношение ее с величиной тени матки. В то время как при склерокистозных изменениях яичников у всех больных было обнаружено двустороннее увеличение гонад, при юношеском базофилизме и гипоталамическом синдроме увеличение яичников было установлено у 15 из 24 больных, причем у 7 отмечалось увеличение только одного яичника. При синдроме Штейна – Левенталя контуры яичников были ровными и плотность тени их неоднородной и большей, чем плотность тени матки, в то время как при пубертатном базофилизме контуры яичников были волнистыми, полициклическими и менее плотными, чем при мелко-кистозной дегенерации. При кульдоскопии, произведенной у ряда больных, различие между склерокистозными изменениями яичников больных первой группы и мелкокистозными дегенерированными яичниками у больных второй группы было весьма демонстративным.
Таким образом, использование таких дополнительных методов, как пельвиография и кульдоскопия, является весьма существенным в деле дифференциальной диагностики между склерокистозом яичников и мелкокистозной дегенерацией (при пубертатном диспитуитаризме), что весьма важно с точки зрения правильного выбора метода лечения больных, страдающих вышеуказанными заболеваниями.
