Дифференциальная диагностика пороков развития полового аппарата
Пороки развития половой сферы встречаются нередко; при любой локализации они могут быть причиной многих диагностических ошибок. В ряде случаев не только у новорожденного ребенка, но и у подростков, а также взрослых определение пола по строению наружных половых органов представляет немалые трудности. Хотя в последнем случае существенную помощь в диагностике оказывают развитие вторичных половых признаков и направленность полового влечения, этого часто бывает недостаточно: при слабой функции яичников вторичные половые признаки могут быть также выражены слабо.
При всех формах гермафродитизма нередко наблюдаются заболевания мочевого пузыря, обусловленные неправильными анатомическими взаимоотношениями; недержание или задержка мочи, упорное воспалительное состояние мочевого пузыря, распространяющееся подчас на мочеточники и почечные лоханки. При этом довольно часто встречаются выраженные пороки развития мочевой системы (наличие только одной почки, почечная дистопия, удвоение мочеточников и др.).
Хотя во многих случаях удается определить пол на основании клинической картины, следует помнить, что в неясных случаях только месячные или выделения семени могут служить более прочным основанием для решения этого вопроса. В некоторых же случаях диагноз может быть поставлен лишь с помощью кариотипирования, либо на операционном или на секционном столе.
Одним из относительно нередких нарушений обычного строения наружных половых органов является наличие сплошной (т. е. не имеющей отверстия) девственной плевы. Такое заращение может быть проявлением атрезии влагалищного входа или аплазии (врожденного отсутствия) влагалища. Преимущественное диагностическое значение имеет ректальное исследование, с помощью которого удается определить скопление крови во влагалище (гематокольпос), если половой аппарат развит и функционирует нормально и имеется только заращение гимена. Однако и при отсутствии гематокольпоса может иметься достаточно развитое влагалище.
Вспомогательным признаком для решения вопроса является прощупывание матки. Если она отсутствует, точнее, если определяется только рудимент ее в виде небольшого мышечного тяжа с незначительным утолщением посредине, где должна была быть шейка, можно поставить диагноз аплазии влагалища и матки. Наличие вполне развитой матки или даже увеличенной за счет задержки в ней крови (гематометра) не исключает, однако, возможного врожденного отсутствия влагалища.
При наличии очень короткого влагалища, в глубине которого не прощупывается шейка, следует в первую очередь думать о возможности заращёния верхнего его отдела в результате перенесенного в детстве инфекционного заболевания (последствия скарлатины, кори, дифтерии, тифа и др.). Диагноз становится вполне достоверным, если при ректальном исследовании выше найденного «купола» влагалищных сводов удается прощупать шейку матки или если отмечается небольшое отверстие, через которое выделяется менструальная кровь.
Следует обращать большое внимание на наличие или хотя бы на остатки перегородки во влагалище, располагающейся по длиннику его. В одних случаях перегородка тянется от влагалищного входа непосредственно до сводов, т. е имеется полное разделение влагалища на две части; в других случаях встречаются перегородки большей или меньшей длины в нижнем отделе или ближе к сводам, причем иногда непосредственно в области шейки в перегородке определяется сквозное «окно», позволяющее свободно провести палец из одного бокового свода в другой. При наличии перегородки по всей длине влагалища или же расположенной только в верхнем отделе, но доходящей сплошь до верхнего отдела переднего и заднего свода, как правило, встречается также раздвоение матки (двурогая, двушеечная или двойная матка).
Наличие раздвоенного влагалища нередко долгое время остается нераспознанным. Половые сношения могут происходить через одно полувлагалище, что ведет к его расширению и оттеснению перегородки в противоположную сторону. При этом дефлорация обнаруживается иногда только на одной стороне, Наблюдаются случаи, когда даже в родах перегородка остается неповрежденной, и только при более тщательном исследовании обнаруживается этот порок развития. Более часто наблюдается двурогая матка с одной общей шейкой и нормально развитым влагалищем.
Следует иметь в виду встречающиеся гемиатрезии при пороке развития (расщеплении) внутренних половых органов (А. Э. Мандельштам, 1927; А. М. Мажбиц, 1969). При этом возможно скопление отделяемого в атрезированной половине влагалища (образование гематокольпоса, а иногда гидро- или мукокольпоса), что симулирует кисту влагалища. В диагностическом отношении отличительной особенностью является то, что прощупываемая шейка матки мала и боковой свод, прилегающий к «опухоли», отсутствует; тело матки (полуматки) отклонено в сторону, точнее, имеется дивергенция рогов этого органа. Размер «опухоли» может быть весьма различным, равно как и расположение нижнего полюса; опухоль фиксирована, нередко ее принимают за параовариальную кисту.
В дифференциально-диагностическом отношении надо иметь в виду кисту гартнерова хода, но она более эластична и имеет иное расположение (в боковой части шейки матки и боковой стенке влагалища).
Особенно часто причиной диагностических ошибок при наличии одной хорошо сформированной шейки и отсутствии следов влагалищной перегородки является раздвоение (двурогость) матки; не всегда оба рога одинаково развиты и нередко они располагаются асимметрично (т. е. не в одной плоскости); чаще всего один рог принимается за фиброматозный узел или за придатковую опухоль.
В целях диагностики некоторое значение имеет зондирование матки и в особенности метрография. При беременности подчас ставится диагноз «внематочная беременность» или «беременность, осложненная миоматозным узлом или опухолью яичника».
Зондирование в таких случаях является противопоказанным и, кроме того, легко может повести к ошибке из-за трудности попадания зондом в один и другой рог. В особенности это касается случаев наличия двуполостной матки, внешне нормально сформированной. Беременность в атретическом роге двурогой матки особенно часто принимается либо за внематочную, либо за придатковую опухоль.
Важное значение имеет отчетливое прощупывание яичника сбоку от неясного (в смысле его характера) образования. При беременности более крупного срока большое диагностическое значение имеет прощупывание круглых связок, которые при наличии двурогой матки должны отходить кнаружи от каждого рога. В неясных случаях как при задержке регул, так и при атипичных кровоотделениях существенное значение может иметь иммунологическая или биологическая реакция мочи на беременность, в особенности при предполагаемой беременности в атретическом роге, которую, как уже упоминалось, легко смешать с кистой яичника.
При наличии атрезии влагалищного входа или, реже, при аплазии влагалища, равно как и при атрезии шейки матки (достаточно развитой), образуется скопление крови выше места заращения. При этом может образоваться иногда значительная кровяная опухоль, а именно: гематокольпос при наличии более низкой атрезии влагалища, гематометра после длительного накопления крови во влагалище или при наличии атрезии шейки и, наконец, в более редких случаях скопление крови в трубах (гематосальпинксы).
При наличии проходимого влагалища диагноз может быть поставлен более точно на основании проверки проходимости цервикального канала. При заращении цервикального канала следует пытаться прощупать через брюшные покровы (а иногда и бимануально), определяется ли увеличение в области придатков, что заставляет подозревать гематосальпинксы.
Предварительное (до операции) распознавание гематосальпинкса имеет большое значение, так как при вскрытии заращенного влагалища или матки снизу, как правило, не удается добиться опорожнения труб, а при восходящей инфекции они легко нагнаиваются, что угрожает развитием жизнеопасного перфоративного перитонита.
При пороках развития внутренних половых органов нередко встречаются одновременно пороки развития и некоторых других органов, в первую очередь почек.
По сводным литературным данным, собранным Л. Д. Ярцевой, аномалии развития почек у 343 женщин с установленным порочным развитием органов половой сферы в среднем составляли 57,7% . Из наблюдавшихся лично автором 181 беременной женщины с порочным развитием матки (двойная, однорогая, двурогая, седловидная матка) аномалии развития почек в виде аплазии одной почки, подковообразной почки, дистопии, наличия удвоенных почек, поликистоза почек были обнаружены в 26% случаев. На втором по частоте месте были отмечены аномалии развития молочных желез (недостаточное развитие желез, ненормальное развитие сосков, наличие добавочных сосков) в 14,3%. Заслуживают внимания значительная частота аномалий пояснично-крестцового отдела позвоночника (24,7%), в том числе сакрализация и люмбализация, а также spina bifida (6%), наконец, очень высокий процент анатомически суженных тазов (24,5%).
Высокая частота сочетания пороков развития матки с различными аномалиями развития других органов (в отдельных случаях с дефектами развития толстого кишечника, сердца, зубов и др.) имеет большое практическое значение, заставляя нас отказаться от локалистических представлений и правильно оценивать состояние организма в целом у женщин с пороками развития внутренних половых органов. В частности, наибольшее количество отмеченных в литературе ошибок относится к нераспознаванию беременности в рудиментарном роге матки, который принимался рядом авторов за кисту яичника, фибромиому матки, внематочную беременность и др. В связи с неправильным диагнозом неоднократно производились необоснованные, вредные для больных операции. Например, дистопированная почка принималась за опухоль половой сферы, гематометру, аппендицит, гидросальпинкс и т. п. В частности, среди беременных с пороками развития матки в 14,8% изученных Л. Д. Ярцевой случаев были допущены диагностические ошибки.
Следует иметь в виду, что при пороках развития матки весьма часто наблюдаются неудачные исходы беременности и родов: недонашивание, поперечное, косое положение плода и отставание его в весе, тазовое предлежание; несвоевременное отхождение околоплодных вод; слабость родовой деятельности, кровотечение в последовом и раннем послеродовом периодах. Особенно часто подобные осложнения наблюдаются при наличии двурогой матки.
Все сказанное свидетельствует о важности: 1) своевременного распознавания порочного развития матки и 2) правильной оценки анатомо-функционального состояния всего организма женщины при пороках развития внутренних половых органов.
Ввиду неоднократных в практике ошибок в диагностике различных пороков развития половых органов при предварительных гинекологических исследованиях и больших трудностей распознавания комбинированных мочеполовых аномалий крайне важно широкое использование рентгенологических методов исследования.
М. С. Поляк и 3. Н. Кремень (1971) у 62 из 104 больных с различными пороками развития применили гистеросальпингографию, у 32 – пневмопельвеографию и у 10 – биконтрастную пельвеографию.
При этом были выявлены различные аномалии, а именно: двурогая матка у 19 женщин, из них в сочетании с синдромом Штейна–Левенталя – у 3, седловидная матка – у 24, в сочетании с тем же синдромом – у 2; гипоплазия матки – у 31, в сочетании с синдромом Штейна–Левенталя – в 6 случаях, с гипоплазией яичников у 5, с инфантилизмом труб – у 3, с опухолью яичника – у 3. Аплазия матки в сочетании с гипоплазией яичников установлена у 6, рудиментарная матка – у 4; инфантильная матка и инфантильные трубы – у 4. Двойная матка с перегородкой во влагалище – у 3, однорогая матка – у 1; комбинированные аномалии развития мочеполовых органов – у 2.
Таким образом, наиболее часто встречались гипопластическая, двурогая и седловидная матки, в 11 случаях, в сочетании с синдромом склерокистозных яичников. Наибольшие трудности встретились при распознавании комбинированных аномалий развития: у одной больной при двурогой матке отсутствовала правая почка, у другой – была обнаружена двойная матка с гематометрией в добавочном роге, в сочетании с единственной почкой.
Высокий процент наличия пороков развития внутренних половых органов, не распознаваемых большей частью в пубертатном периоде, побудил Е. М. Демидову (1974) обследовать 75 девочек в возрасте 12–16 лет.
Обследуемые больные были разделены на 4 группы: 1-я группа состояла из 16 больных с атрезией девственной плевы, 2-я группа – из 29 больных с частичной или полной аплазией влагалища при наличии функционирующей матки; в 3-ю группу были включены 14 больных с аплазией влагалища и матки, а в 4-ю группу – 16 больных с удвоением матки и влагалища и частичной аплазией одного из этих органов. Помимо общеклинических методов была широко использована рентгенография органов малого таза в условиях пневмоперитонеума и внутривенная пиелография.
Основным клиническим признаком проявления аномалии развития внутренних половых органов в пубертатном периоде был болевой синдром, который отмечался у больных 1, 2 и 4-й групп в связи с наличием препятствия для оттока менструальной крови. Наиболее тяжелая клиническая картина заболевания была отмечена у больных с аплазией влагалища при наличии функционирующей матки – очень сильные ежемесячно возникающие боли в течение нескольких дней соответственно периоду месячных. В то время как диагностика атрезии гимена и аплазии части или всего влагалища при наличии функционирующей матки не представляет особых трудностей для сколько-нибудь опытного врача (хотя нередко ставится ошибочный диагноз – острый аппендицит, почечная колика, киста, опухоль брюшной полости и т. п.), у трех больных с аплазией части влагалища при подозрении на гемато-сальпинкс упомянутому автору пришлось прибегнуть к рентгенографии органов малого таза. Из 11 больных с врожденной аплазией влагалища и матки при исследовании мочевыделительной системы в 6 случаях были обнаружены различные аномалии развития, а именно: аплазия почки – у 3, добавочная нефункционирующая почка – у 1, тазовая дистопия почек – у 1, слияние удвоенных мочеточников в нижней трети – у 1.
Наибольшие трудности представляла диагностика удвоения матки и влагалища с частичной аплазией одного из влагалищ. Так, ни у одной из 16 наблюдавшихся больных этой группы до госпитализации не был поставлен правильный диагноз; ввиду появления у них регулярных месячных, сопровождающихся сильными болями, альгоменорея была объяснена как следствие нахождения какого-то опухолевидного образования в малом тазу. При ректальном исследовании сбоку от проходимой части влагалища определялось тугоэластическое в нижних отделах образование (гематокольпос) и плотное – в верхних боковых (вторая полуматка). Правильный диагноз был поставлен с помощью газовой гинекографии в условиях пневмоперитонеума. С помощью внутривенной пиелографии у 9 больных с гемиатрезией влагалища был обнаружен порок развития мочевой системы в виде аплазии одной почки, что всегда соответствовало стороне частично аплазировашюго влагалища.
Полученные Е. М. Демидовой данные позволяют считать, что рентгенологические методы исследования при пороках развития внутренних половых органов практически безопасны для больных и в диагностическом отношении не уступают лапароскопии и диагностической лапаротомии.
